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3、小儿肾病综合症(征)?
小儿肾病综合症(征)是一临床状态,是由于多种原因引起肾小球通透性的增加,导致大量蛋白由尿丢失。特点:大量蛋白尿(定性为+++或更多,定量为小儿超过o.1g/kg?d、低蛋白血症(血清白蛋白儿童<30g/L、婴儿<25g/L)、高胆固醇血症(血清胆固醇儿童> 5.70mmol/L、婴儿>5.20mmol/L)及明显浮肿为共同特征的临床合征。以上四项中以第一项为必备的条件.肾病综合症(征)在儿科肾脏病中较为常见,发病仅次于最常见的急性肾小球肾炎和尿路感染。
小儿肾病综合症(征)突出特点就是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿,特别是组织疏松的部位更明显,如眼睑,男孩的阴囊可肿得象灯泡,同时还有内脏浆膜腔的积液,如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮,皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环,使局部抵抗力降低,极易发生感染。
二、为什么会得肾病综合症(征)?
1、原发因素
(原发性NS的病因目前尚不清楚,但与下述因素有关)
(一)遗传因素
小儿肾病综合症(征)在同胞及双胞胎中的发病率约占2%-6%。 Sharpies(沙普利斯1985)调查了出生于英国生活于伯明翰市的激素敏感性肾病儿童的发病率,分亚洲人、非洲人、欧洲人三组,发现亚洲人发病率最高,年发病率为16/10万儿童,其他两组分别为 2.6/10万、3.1/10万儿童。Feehally(费哈利1985)报道英国莱斯特市微小病变型肾病儿童发病率,亚洲儿童明显高于非亚洲儿童,分别为9.4/10万及1.3/10万儿童。这些住在英国莱斯特市的亚洲儿童大多是讲古吉拉特语的印度人,也有的为讲旁遮普语的信仰锡克教或伊斯兰教的人。作者认为种族与环境的差异是两个重要因素,它可能增加微小病变型肾病发病的敏感性。
(二)过敏性体制质
有关科研单位,对小儿各种肾脏疾病之HLA抗原进行研究,指出NS有过敏因素者占35.3%,对照组为6.7%,此与HLA-B40有关。曾有报道NS有变态反应史者占40%。
(三)免疫机制
NS与体液免疫、免疫复合物形成、细胞免疫有关已众所周知。这是肾综原因中发病最多的一种,由于患者自身调节机制功能紊乱,从而造成免疫复合物在肾脏内的沉积,从而使肾小球基膜由于受免疫或其它因素影响,滤孔增大,大量蛋白质漏出,形成蛋白尿;大量蛋白质从尿中丢失成为引起低蛋白血症的主原因;低蛋白血症及血浆容量减少形成全身性水肿;此外尚有高胆固醇血症,可能由于低蛋白血症刺激肝合成各种类型蛋白质,其中包括不能从肾脏滤出的脂蛋白,脂蛋白积蓄于血浆中而引起血浆中各种脂质(如胆固醇、磷脂、中性脂肪等)增高。
2、继发因素
(一)感染
1、细菌感染:链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾炎、梅毒、麻风、慢性肾盂肾炎伴反流性肾炎。
2.病毒感染:乙型肝炎、传染性单核细胞增多症、Cy—tomegalovirus、疫苗后肾炎。
3.寄生虫感染:三日疟、Toxoplasnosis、Helminthic(sehistoso—miasis)。
(二)药物
中毒,过敏,有机或无机汞、有机金、铋、银,青霉胺,海洛因,丙磺舒,三甲双酮,Captopril,蜂蜇,蛇毒,pollers,抗毒素或疫苗过敏。
(三)新生物
实体瘤(Careinoma或肉瘤):肺、结肠、胃、乳腺、肾、甲状腺、卵巢等肿瘤,wilm's瘤。淋巴瘤及白血病,何杰金氏病、非何杰金氏淋巴瘤、慢性淋巴性白血病、多发性骨髓瘤。
(四)系6L性疾病
系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征、类风湿性关节炎、过敏性紫癜、坏死性血管炎、多动脉炎、冷球蛋白血症、淀粉样变、类肉瘤病。
(五)代谢性疾病
糖尿病、粘液水肿。
(六)遗传性疾病
Alport综合征、Fabry’s病、Nail—patella综合征、先天性肾病综合症(征)(芬兰型)、家族性肾病综合症(征)、镰刀状红细胞贫血。
(七)其他
妊娠毒血25症、肾移植慢性排斥,原发性恶性肾硬化、肾动脉狭窄、慢性溃疡性结肠炎等。 |