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膜性肾病的定义
膜性肾病是一病理形态学诊断名词。它的病变主要限于肾小球基膜,以免疫复合物沿肾小球基膜侧沉积,造成基膜“钉突”形成、增厚为特征。因此,膜性肾病又称膜性、膜上性或膜外性肾小球肾炎。一般膜性肾病患者病程进展缓慢,常在15-20年甚至更长时间才发展为慢性肾功能衰竭,但伴新月体形成或发生硬化性病变时,则疾病进展相对较快。

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膜性肾病的分类
特发性继发于中毒:金制剂、铋、汞、银。
药物相关:青霉胺、非激素类抗炎药、ACEI类药物。 与疾病相关:系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、自家免疫性甲状腺炎、镰状细胞病、肉瘤、重症肌无力、肿瘤。
感染:梅毒、血吸虫病、丝虫病、肝炎病毒(B或C)。
膜性肾病的临床特点
基本临床表现 水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 其他
膜性肾病的常见并发症
感染 血栓、栓塞性并发症 急性肾功能衰竭 内分泌与代谢异常 |
判断膜性肾病的分期的基础最重要的是肾小球基膜超微结构的改变(电镜)。质量可靠的光镜切片和免疫荧光改变在膜性肾病的分期中也有重要价值。具体分期如下。
Ⅰ期;
光镜:HE、PAS染色时肾小球毛细血管壁基本正常,PASM染色时可见节段分布的细小的上皮下嗜复红物,未见“钉突”,内皮细胞、系膜细胞及袢腔多不受累。
免疫荧光:病变明显,可见免疫球蛋白及补体沿基膜分布,有时呈假线性改变。
电镜:上皮下电子致密物小,形态不规则,稀疏分布,基膜致密层正常,钉突不明显,壁层上皮细胞改变明显,胞浆富细胞器,邻近致密层的脏层上皮足突增宽,内见较多聚集的微丝。
Ⅱ期;
光镜:肾小球毛细血管袢基膜 弥漫均匀一致增厚,上皮侧梳齿状“钉突”形成,弥漫分布。
免疫荧光:同1期病变一样,免疫复合物呈颗粒状弥漫分布于基膜上皮侧,高倍镜观察有时呈纤细的颗粒,因此可呈假线性样分布。
电镜:上皮侧电子致密物及钉突显而易见,它们的大小、形态多较规则,均匀一致性分布,因此,脏层上皮细胞胞浆丰富,含较多细胞器,足突融合,系膜区尚属正常。
Ⅲ期;
光镜:肾小球毛细血管袢基膜明显增厚,“钉突”较大,多数区域融合,连接成片,好象一层新形成的基膜将沉积物包绕。
免疫荧光:肾小球毛细血管袢上皮侧沉积物体积增大,散在分布,逐渐融合于基膜之中,废弃的肾小球中也可见阳性的免疫球蛋白和补体。
电镜:肾小球基膜致密层明显增厚,外侧缘(上皮侧)不规则,增厚的致密层中及上皮侧仍可见电子致密物。脏层上皮细胞足突融合,微绒毛化均较2期病变明显。
Ⅳ期;
光镜:HE、PAS染色时肾小球毛细血管壁基本正常,PASM染色时可见节段分布的细小的上皮下嗜复红物,未见“钉突”,内皮细胞、系膜细胞及袢腔多不受累。
免疫荧光:病变明显,可见免疫球蛋白及补体沿基膜分布,有时呈假线性改变。
电镜:上皮下电子致密物小,形态不规则,稀疏分布,基膜致密层正常,钉突不明显,壁层上皮细胞改变明显,胞浆富细胞器,邻近致密层的脏层上皮足突增宽,内见较多聚集的微丝。
Ⅴ期 恢复正常 专家咨询电话;0311--86014290(免费咨询) 张教授 |