| 又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎，病情急速发展，临床由蛋白尿、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高血压和氮质血症。肾功能发生进行性障碍，如不及时治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死亡。所以称为快速进行性肾小球肾炎。病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体。PRGN可由不同原因引起，可以与其他肾小球疾病伴发，如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎，肺出血肾炎综合征或系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。但多数原因不明，为原发性。
病理改变： 
1）肉眼观：双侧肾脏肿大，色苍白，皮质表面有点状出血。
2）镜下：肾小球可分别出现坏死、增生或其他各种改变。特征性病变为多数肾小球内大量新月体的形成。新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，还可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞。以上成分在球囊壁层在毛细血管球外侧呈新月状或环状分布。肾小球基底膜受损导致纤维素渗出，因此，在新月体细胞成分之间有较多纤维素。纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因素。早期新月体，以细胞成分为主，为细胞性新月体。以后纤维成分逐渐增多，形成纤维-细胞性新月体，最终新月体纤维化，成为纤维性新月体。新月体形成使肾小球囊腔变窄，并压迫毛细血管丛，肾小球功能丧失。
3）电镜下：部分病例显示沉积物，几乎所有病例出现肾小球基底膜的缺损和断裂。
4）免疫荧光：部分病例可出现线性荧光或不连续的颗粒状荧光。
临床病理联系：快速进行性肾小球肾炎病情发展迅速，预后较差，如不及时治疗，病人可迅速出现少尿、无尿和氮质血症，直至尿毒症而死亡。预后与病变广泛程度和新月体形成的数量和比例有关，数量越多，预后越差。
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