| 病变特点:系膜细胞增生,系膜基质增多和GBM不规则增厚,又称系膜毛细血管性肾小球肾炎。 光镜:肾小球体积增大,细胞增多,主要为系膜细胞,血管球呈分叶状,肾小球基膜明显增厚。银浸和PAS染色:增厚的基膜呈双轨状。 分型:原发性、继发性、原发性。 原发性又分两个类型: Ⅰ型:占2/3,电镜特点是内皮细胞下出现电子致密沉积物;免疫荧光可见C3颗粒状沉积,并可出现IgG及C1q和C4等早期补体成分。 Ⅱ型:又称致密沉积物病。电镜特点是大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积。免疫荧光显示C3沉积,通常无IgG、C1q及C4出现。 临床表现:多数为肾病综合征。 7.系膜增生性肾小球肾炎 病理特点:弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多。 免疫荧光:我国为IgG和C3沉积,西方国家为IgM和C3沉积。 8.IgA肾病 是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,组织学改变差异很大,最常见的病变为系膜增生性改变;主要症状为反复发作的镜下或肉眼血尿(血尿专题)。 免疫荧光:系膜区IgA沉积。 诊断必要依据:免疫荧光显示系膜区有IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积。 本病多发生于儿童和青年。 9.慢性肾小球肾炎(慢性硬化性肾小球肾炎) (1)病因及发病机制 由不同类型肾炎发展而来,又称终末期肾或慢性硬化性肾炎。多见于成人,常引起慢性肾衰竭,预后差。 (2)病理变化 肉眼:两侧肾脏对称性缩小,表面呈弥漫性细颗粒状,切面皮髓质分界不清,小动脉管壁增厚、变硬,呈哆开状,肾盂周围脂肪组织增多,称为继发性颗粒性固缩肾。 镜下:①大部分肾小球玻纤维化和璃样变,所属肾小管萎缩或消失;②残存肾单位代偿性肥大;③间质发生明显的纤维化,细小动脉明显硬化;并有淋巴细胞浸润;④间质纤维化使病变肾小球相互靠拢、集中。 (3)临床病理联系:慢性肾衰 ① 多尿、夜尿、低比重尿:大量肾单位结构破坏,功能丧失,血液再通过残存的肾单位时因代偿而速度加快,肾小球滤过率增加,但肾小管重吸收功能有限,尿浓缩功能降低所致。 ② 高血压:肾单位纤维化使肾组织缺血,肾素分泌增加所致。 ③ 贫血:肾单位破坏,促红细胞生成素分泌减少,加之体内代谢产物堆积,抑制骨髓造血所致。 (4)预后:极差。
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