| 肉眼:双侧肾脏肿大,颜色苍白,称“大白肾”;皮质表面常有点状出血,切面皮质增厚。 镜下:多数肾小球球囊内新月体形成,新月体主要由增生的球囊壁层上皮细胞和渗出的单核巨噬细胞构成;肾小管上皮细胞出现变性、玻璃样变,甚至上皮细胞萎缩、消失;肾间质水肿,炎细胞浸润、纤维化。 免疫荧光:Ⅰ型可出现线性荧光,Ⅱ型为不连续的颗粒状荧光,Ⅲ型通常为阴性。 电镜:可见GBM的缺损和断裂。部分见电子致密物的沉积。 (3)临床病理联系: 病人出现进行性少尿、无尿和氮质血症:由于肾小球内新月体形成,球囊腔阻塞,肾小球滤过率降低所致。一般血尿明显,蛋白尿(蛋白尿专题)较轻。 高血压:肾小球滤过率降低,肾素分泌增加所致。 (4)转归:预后较差,与出现新月体的肾小球的比例相关。 3.膜性肾小球肾炎 是引起成人肾病综合症最常见的病因,又称膜性肾病,病变特征为上皮下出现电子致密沉积物,病引起弥漫性毛细血管壁增厚。 (1)病因: 为85%为原发性,部分为继发性 (2)病变特点: 肉眼:双肾肿大,颜色苍白,称“大白肾”。 镜下:早期基本正常,后出现GBM弥漫性增厚。 电镜:显示上皮细胞肿胀,足突消失,上皮下大量电子致密物沉积,可形成钉状突起,基底膜呈虫蚀状或疏齿状。 免疫荧光:显示典型的颗粒状荧光,有IgG和C3的沉积。 (3)临床病理联系: 临床主要表现为肾病综合症,非选择性蛋白尿(蛋白尿专题)。本病病程长,对肾上腺皮质激素不敏感。 4.微小病变性肾小球肾炎 又称脂性肾病,是引起儿童肾病综合症的最常见原因。 ⑴病理变化: 肉眼:肾脏肿胀,色苍白,切面皮质因肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹。 镜下:肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞内出现大量脂质和玻璃样小滴。 免疫荧光:无免疫球蛋白或补体沉积。 电镜:无沉积物。弥漫性脏层上皮细胞足突消失。 ⑵临床表现:肾病综合症,选择性蛋白尿(蛋白尿专题)。 (3)预后:皮质类固醇治疗有效,但可出现依赖或抵抗现象。 5.局灶性节段性肾小球硬化 病变特点:肾小球硬化,呈局灶性或阶段性分布。 免疫荧光:显示受累部位有IgM和补体沉积。 电镜:显示足细胞的足突消失,并有明显的上皮细胞从GBM剥离的现象。 临床表现:肾病综合征,蛋白尿(蛋白尿专题)为非选择性。 预后:对皮质类固醇治疗不敏感。 6.膜性增生性肾小球肾炎
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