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(一)一般症状:多数病人表现全身乏力,体重下降,90%病人有发热,部分可超过39℃。
(二)皮肤、粘膜损害:多数病人于皮肤暴露处有皮肤损害,约半数病人出现面蝶形红斑,或脱发。部分病人可见荨麻疹、盘状红斑、手掌、指、指甲周红斑、紫癜等。有些病人有口腔溃疡。其中脱发为SLE活动的主要指标。
(三)关节和肌肉:90%的病人有关节痛,常见于四肢小关节。约30%病人有肌痛。长期大量不规则使用激素可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。
(四)心血管:部分病人可发生心包炎,一般为短暂而轻度,少数病人可发生心肌炎的表现。约1/4病人可出现雷诺现象。
(五)肺和胸膜:部分病人可有胸膜炎或狼疮性肺炎。但临床上常见SLE并发感染而引起肺炎,而并非狼疮性肺炎,应予注意。
(六)血液系统:①红细胞:50%~75%病人呈正色素正细胞性贫血;②白细胞:60%的病人白细胞数<4.5×109/L,特别是淋巴下降更为明显;③血小板:一般为轻度降低,少数可严重减少。约50%病人有淋巴结肿大。
(七)胃肠道:可有腹痛,可能与血管炎引起的腹腔脏器病变有关。肝、脾肿大分别见于30%、20%的病人。少数病人可有腹水。
(八)神经系统:临床表现复杂多样,轻重不一。常表现精神异常,如抑郁、精神错乱等,注意与激素引起的精神异常相鉴别。最引人注意的是癫痫(15%~50%)、偶见偏头痛、外周神经炎等。
三. 治疗;
(一)、西医治疗 西医学认为本病的及早治疗可改变预后,应根据临床表现、实验室检查和病理变化来决定治疗方案。凡在临床表现、实验室检查或(及)肾活检有LN活动表现者,均需给予有效的治疗;急进性肾炎型者,应给予强有力治疗;尿沉渣表现为肾炎型,特别是有进展较快的氮质血症者,以及肾病综合征者,亦是给予有效治疗的强烈适应证。
1.无症状蛋白尿或/及血尿型 病理表现为轻微肾小球损害、系膜型肾小球肾炎或局灶性增生性肾炎。可隔日晨服强的松,对此型病人应密切追踪疾病活动指标,警惕发生病理类型转变。
2.肾病综合征型 其肾活检多见弥漫增生性肾小球肾炎,尿沉渣内多有红细胞,肾功能可能有损害,此型LN最为常见(>50%),预后不佳,应予积极治疗。 激素是治疗LN的传统首选药物,但如果联合使用环磷酰胺(CTX)等细胞毒性药物,特别是CTX冲击疗法,不但能有较好的疗效,减少肾衰的发生,而且能减少激素的用量,因而能避免长期大量使用激素的副作用。 亦有学者认为本型LN如在首始时激素治疗剂量不足则常无效,肾小球病损会继续发展为纤维化,而导致肾衰。我们通常在激素治疗的首始阶段配合使用滋阴降火中药,以减少大量外源性激素的副作用。在激素逐渐撤减后,酌加补气温肾中药,以防止病情反跳和激素撤减综合征。 细胞毒性药物:最常用的是CTX和硫唑嘌呤,不少学者的研究表明,硫唑嘌呤的疗效较CTX差,对于中度以上肾病变者,作用有限,应以CTX为首选。目前认为CTX是治疗LN的第一线药物,常与激素联合使用。 另外,肾病综合征型病人中,有部分的病理类型是膜性肾病型,此类病人一般无高血压,病情多为良性经过,肾功能恶化较缓慢。其治疗方法,与上述大致相同,唯不宜过分积极治疗,注意防止治疗过度。本型治疗后,蛋白尿难于完全消失,但可望获得部分缓解和水肿消退,应防止为了追求蛋白尿完全消失而过度治疗。 任何类型的LN,如果有狼疮活动时,均需按上述方案治疗。
3.急进性肾炎型 较少见。其肾活检是弥漫增生性肾小球肾炎或(及)有>50%的新月体形成,如大多数肾小球新月体形成伴有坏死性小血管炎,则短期内会发生肾功能衰竭。其临床表现,除酷似急进性肾炎外,在临床表现和实验室检查方面均有LN活动的表现。 |