| 系统性红斑狼疮是一种累及多系统多脏器,具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,以肾损害为主要表现者称为狼疮性肾炎(LN)。是继发性肾脏疾病中最常见的一种。系统性红斑狼疮可发生于任何年龄、性别,常见于青年女性,男女比例为9~14:1。本病应归于中医学的水肿、腰痛、日晒疮、阴阳毒、温毒发斑、虚劳、眩晕心悸等证范畴。
[病因]
系统性红斑狼疮的病因尚不完全清楚,可能与多种因素有关。
1、遗传因素 遗传是红斑狼疮发病的重要因素,具有红斑狼疮遗传因素的人,一旦遇到某些环境中的诱发条件,就会引发本病。
2、感染因素 红斑狼疮(SLE)患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质,血清中抗病毒抗体滴度增高,SLE动物模型NZB/NZW小鼠组织中可分离出C型病毒(慢病毒),并在肾小球沉积物中测得C型病毒相关抗原的抗体。故认为SLE的发病与某些病毒(特别是慢病毒)持续而缓慢的感染有关。
3、内分泌因素 红斑狼疮多发于育龄妇女,在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常发生红斑狼疮,在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。SLE动物模型NZB/NZW鼠中雌性鼠病情较雄性重,用雄激素治疗可使病情缓解,而用雌激素治疗可使病情恶化,提示雌激素在发病中有影响。
4、环境因素 环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素,包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射、化学因素如药物,有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。 中医认为本病多是由于先天禀赋不足,肾精亏虚或七情内伤,阴阳失调;或肾精素亏,复感邪毒,或服食毒热之品,致气血阻滞,运行不畅,邪毒久稽经络血脉所致。
[临床表现]
一. 狼疮性肾炎的肾损害表现
约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现,以程度不等的蛋白尿、镜下血尿为多见,常伴有管型尿及肾功能损害。大多数病人肾损害程度轻。另一些病人临床虽有症状,却不至于发展至肾功能不全。只有少数肾损害病人,会出现肾功能衰竭。高血压常与肾功能衰竭程度一致,成为影响预后的重要因素。
(一)无症状蛋白尿和(或)血尿型:此型较常见。主要表现为轻-中度蛋白尿以(<2.5g 或(及)血尿。
(二)急性肾炎综合征型:较少见,临床表现酷似链球菌感染后的急性肾炎。
(三)急进性肾炎综合征型:较少见,在临床上酷似急进性肾小球肾炎。其特征为在3个月内,血肌酐值上升≥1倍。在几周到几个月内发生尿毒症。
(四)肾病综合征型:本型常见,约占2/3,但不一定有高脂血症。如不用时治疗,多数可在2~3年内发展至尿毒症。本型常与原发性肾病综合征相混淆,值得注意。
(五)慢性肾炎综合征型:表现为持续蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长,迁延不愈,进而发生尿毒症。
(六)少数病人可表现为慢性小管、间质性肾炎样的临床表现,即病人有尿比重和(或)渗透压降低,夜尿,高或低钾血症等电解质紊乱的临床表现。 狼疮性肾炎的终末期,可发生尿毒症,此时病人的临床活动表现(包括血清学检查)可消失或变得不典型。
二、狼疮性肾炎的全身表现 狼疮性肾炎(LN)的全身表现以不明原因的发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官,1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。 |