| 一. 概述
膜性肾病（又称膜性肾炎）
是一病理形态学诊断名词，以肾小球基底膜上皮细胞弥漫的免疫复合物沉着并伴基底膜弥漫增厚为特点的肾小球病变。本病发病缓慢，病程迁延，有些患者自然病史可长达20年。临床表现为肾病综合征或无症状蛋白尿，是成人肾病综合征的主要病因。本病可发生在任何年龄，高峰在36～40岁，男性多于女性。
二. 病因病理
膜性肾病起病隐袭，无上呼吸道感染病史，仅在使用激素后才出现咽部病变或其他部位感染。25％患者早期表现为蛋白尿，逐渐演变为肾病综合征；75％病人一开始就表现为肾病综合征。病变轻者基底膜上免疫复合物沉积较少，基底膜病变较轻，临床表现似微小病变型，无血尿，无高血压，尿蛋白选择性好，经激素或免疫抑制剂综合治疗后可缓解。病变重者免疫复合物大量沉积在基底膜上，血管壁基底膜明显增厚，毛细血管壁狭窄甚至阻塞，部分肾小球硬化，临床表现为肾病综合征，常反复发作，尿蛋白逐渐转变为非选择性，逐渐出现镜下血尿，血压轻度升高，内生肌酐清除率有所下降，但肾功能基本正常，属代偿期。若病情严重，病史较长，经10～20年的发展，肾脏可出现晚期病理改变，临床可表现为肾功能衰竭。
[临床表现]
膜性肾病多隐匿起病，少数在前驱感染后短期内发病，早期症状通常是逐渐加重的下肢浮肿，85％的病人有大量蛋白尿，表现为典型的肾病综合征。1／4～1／5病人表现为无症状蛋白尿，多为非选择性蛋白尿。约20％～50％患者可有间断或持续性镜下血尿，一般无肉眼血尿，血浆白蛋白下降。高胆固醇血症不常见。还有少数病人开始时即有高血压，随疾病进展约半数病人发生高血压，但严重高血压者少见。早期肾功能多正常，约1／4病人于发病数年后可逐渐出现肾功能不全、尿毒症，血中a2球蛋白常增加，血清补体多正常。如发现患者出现低补体血症，并伴有循环免疫复合物阳性，应怀疑膜性肾病继发于系统性红斑狼疮或乙型肝炎。
本病是一种慢性进行性疾病。如在病程中尿蛋白突然增加，或肾功能突然恶化，提示可能合并有肾静脉血栓形成，发病率可达50％左右。或存在急性间质性肾炎、肾小管坏死或新月体性肾炎等合并症。晚期肾功能恶化时，尿蛋白通常减少。病程中常合并感染，可能系免疫球蛋白丢失，机体抵抗力下降所致。
[相关检查] 1尿液检查； 大量蛋白伴管型，尿蛋白≥3．5g／24h，呈选择性或非选择性蛋白尿，FDP阴性，尿C3阳性，尿r巨球蛋白及IgM测定阳性。 2生化检查； 血浆总蛋白(特别是白蛋白)明显下降，al球蛋白正常或降低，a2球蛋白、B球蛋白相对增高；总胆固醇、甘油三酯、VLDL和LDL水平常升高，有些患者表现BUN、Scr升高，血容量减少时，可有GFR明显下降。 3肾图和B超 均有助于本病的诊断。 4肾活检 可有上述病理改变。
[诊断要点] 成人肾病综合征患者，挪提年龄在35岁以上，隐袭起病、病情发展缓慢者要考虑到本病的可能性。确诊要靠，肾活检病理诊断。但需除外继发性膜性肾病，方可确诊为原发性膜性肾病。
[鉴别诊断]
1．膜型狼疮性肾炎(狼疮肾炎V型)； 特别是一些病人起病时无系统性红斑狼疮的全身表现，主要表现为肾病综合征者，女性患者应常规检查的有系统性红斑狼疮的免疫血清学检查。免疫病理检查IgG、IgM、IgA、C19、C3，均为阳性，广泛沉着于毛细血管袢及系膜区。电镜证实电子致密物不仅上皮下沉着，也可见于系膜区，甚至内皮下。 | 
