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 专家为您祥解IGA肾病患者的六大疑惑

作者:  来源:  日期:2008-1-29 10:20:07  点击数:

 

                          

 

    什么是IgA肾病?IgA肾病临床有哪些类型?IgA肾病各型有何症状表现等等,现在请石家庄现代中医血液肾病医院的张泽民教授逐一为大家详细介绍;

 

 

  什么是IgA肾病?

 

  IgA肾病(肾病IgA)是一组以IgAIgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积或沿肾小球毛细血管壁沉积为特征的临床和病理表现多样的肾病,IgA肾病(肾病IgA)为世界范围内最常见的一种原发性肾小球疾病。

 

  IgA肾病临床有哪些类型? 各型有何症状表现?

 

  临床上对IgA肾病(肾病IgA)依据病理类型分为五型:

 

  I型: 轻微病变型。光镜下:大多数肾小球正常,少数区域可有系膜基质增多或系膜细胞增生,不伴小管间质改变。症状表现主要为发作性肉眼血尿。

 

  II型: 轻度病变型。系膜增生,硬化、粘连的受累肾小球不到50﹪,罕见新月体。无小管间质损害。表现为无症状尿检异常,患者出现持续镜下血尿或伴轻、中度蛋白尿(2.5g/24h)

 

  III型:局灶节段性肾炎型。弥漫性系膜细胞增生伴基质增多,多伴局灶节段性加重,偶尔粘连的新月体形成。临床表现为肾病综合征或大量蛋白尿。

 

  IV型: 弥漫系膜增殖性肾小球肾炎型。 所有肾小球均有弥漫性系膜增生和硬化,伴不同程度的细胞增生且分布不规则。可见有荒废的肾小球、小管萎缩、间质炎症明显。又称为急进性肾小球肾炎型。

 

  V: 弥漫性硬化性肾小球肾炎型。可呈阶段性或全球硬化、透明变性,球囊粘连,50﹪以上有新月体形成,小管间质改变较重。临床表现为慢性肾功能不全症状。

 

  IgA肾病是如何发生的?为何有些人易患IgA肾病?

 

  IgA肾病(肾病IgA)可发生于任何年龄,但以青少年为常见,男性多于女性。其中1015年进入到终末期肾衰竭者占3540﹪。同样是青少年,同样有感冒、发烧病史,为什么有的人不患IgA 肾病,有的人就很容易发病呢?

 

  IgA 肾病(肾病IgA)患者有粘膜免疫功能缺陷。许多IgA肾病患者,起病前常有呼吸道或胃肠道症状或泌尿系感染症状,在全身免疫后,来自粘膜的多聚IgA合成增加,这种分泌型的IgA 的浆细胞来自病人的外周血和骨髓。

 

  最新研究:IgA肾病(肾病IgA)患者的IgA分子结构本身异常而非IgA抗体量的增多。健康人的肾脏移植到IgA肾病患者身上,数年后同样还患IgA 肾病。

 

  肾脏纤维化在IGA 肾病患者发病过程中起到了哪些大的影响?

 

  首先,由于IgA肾病患者的粘膜免疫缺陷或IgA1 分子结构的异常,其免疫复合物沉积在肾小球系膜区或肾小球毛细血管壁直接造成肾小球系膜细胞的损伤。

 

  受损后的系膜细胞发生如下变化:收缩与增生。系膜细胞收缩后可减少肾小球的滤过面积、降低滤过分数,导致肾小球毛细血管血流障碍,微循环受阻,进一步造成肾小球内缺血、缺氧状态,从而可损伤肾小球,毛细血管内皮细胞。毛细血管内皮细胞受损,吸引炎症细胞浸润,使之释放出炎性介质,从而启动肾脏纤维化的进程。在此阶段病理上可表现出炎症反应,系膜细胞增大、系膜基质增多。

 

  肾小球基底膜发生病理改变:滤过孔径变大或闭锁,或基底膜断裂;电荷屏障受损,滤过膜的通透性增强。临床上可出现血尿、蛋白尿。继续发展演变,逐渐发展到肾小球硬化。

 

  目前中西医对IgA肾病治疗的状况如何?

 

  常规西医治疗IgA肾病(肾病IgA),多通过激素、免疫抑制剂抑制炎症反应,但不能阻止肾小球内微循环障碍,不能改善缺血、缺氧状态。潘生丁、阿司匹林等能够改善血小板的粘附功能,降低微血栓的形成,但不能改善肾小动脉平滑肌细胞的功能。

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