| IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。在亚太地区(中国、日本、东南亚和澳大利亚等)和西欧地区(法国、意大利、西班牙等)该病分别占原发性肾小球病的20%—40%和10%—20%。在欧洲和澳洲,慢性透析和肾移植患者IgA肾病各占7%和20%。
IgA肾病好发于青少年,男性多见。可包括原发性肾小球病的各种临床表现,但几乎所有患者均有血尿。起病前多有感染,常为上呼吸道感染(24-72小时,偶可更短)出现突发性肉眼血尿,持续数小时至数日。肉眼血尿发作时可有全身轻微症状,如低热、腰痛、全身不适等,尿痛有时很显著。另一类患者起病隐匿,主要表现为无症状性尿异常,常在体检时偶然发现,呈持续性或间发性镜下血尿,可伴或不伴轻度蛋白尿;其中少数患者病程中可有间断性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见病理类型,约占60%-70%。 其中10%-15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征的表现。
据一组数据统计:十年内有10%∽20% IgA肾病患者发展为慢性肾衰竭(CRF),也可粗略估计从IgA肾病诊断确立后每年约有1%∽2%患者发展CRF。
(一)、中华医学会肾脏病学分会提出新的临床分型
在2006年召开的中华医学会肾脏病学分会学术年会,众多肾病专家集聚一堂,探讨IgA肾病。他们认为尽管很多人通过病理诊断同属IgA肾病,但是对于不同的患者在发病机理及临床表现上都会有很大变化,对于他们的治疗方法及预后也完全不同,需要具体问题具体分析。
通过近10年来对IgA肾病病人临床、病理及实验室的观察研究,与其将IgA肾病看作一个单一体,不如说它是一组综合征。并且根据临床特征、病理、免疫病理特点、治疗反应及预后等因素,可将其分为单纯性镜下血尿型、尿检异常型、反复发作肉眼血尿型、新月体型、大量蛋白尿型、高血压型、终末期肾衰型等7型。而后,根据不同的临床亚型可采取分而治之的方法,不同疾病预后则不同。
(二)不同临床分型的治疗
1、 单纯性镜下血尿型和反复发作肉眼血尿型:
临床特点为反复性血尿(镜下血尿或肉眼血尿)
病理检查常为轻度系膜增生性肾炎及局灶性增生性肾炎(Lee氏Ⅰ-Ⅱ级)。
评价:
对于这种反复发作性血尿,且反复发生扁桃体炎者,有学者建议进行摘除术,认为可以减少血尿的发生机率,然而另有报道报道扁桃体切除后不久可发生急性肾功能衰竭,并不能延缓病变的进展及降低慢性肾功能衰竭的发生率。
这种方法只能是标未能治本,切除扁桃体只是将感染源切断,但是切除扁桃体并不能针对受损的肾脏结构进行修复,肾功能一步步继续恶化中。况且将扁桃体切除并不定有效,也有可能造成病情的急剧恶化。
一般的西药治疗采用激素和硫唑嘌呤,这些西药短时间内能够取得较好的治疗效果,潜血也能够很快消失。但是俗话说“是药三分毒”,它们所产生的副作用也让很多人望而却步。而最让肾病病人伤心的是,应用这些药物后,当遇到一些感染、感冒时病情发复发作。
治疗重点:
IgA肾病是肾小球系膜区有以IgA或IgA为主的颗粒免疫复合物沉积。免疫复合物沉积在系膜区导致肾小球结构受损,机械屏障孔径增大,原本不能滤过的大分子血细胞滤过漏出,而出现大量血尿。 |