| 我院肾病科主任张泽民教授在我院每月一次的《肾病知识讲座》时告诉广大IgA肾病患者;
IgA肾病又称为“Berger病”、“IgA-IgG系膜沉积性肾炎”和“IgA系膜性肾炎”等,是我国常见的原发性肾小球疾病,是以IgA为主的循环免疫复合物等毒素沉积在肾小球系膜区所致。IgA肾病的特点是:反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,多以上呼吸道感染为诱因,伴有系膜IgA广泛沉积,同时有系膜细胞增多,基质增生,系膜区电子致密物等毒素沉积。lgA肾病的发病率有明显的种族差异,白色人种和黄色人种的发病率明显高于黑色人种,欧美地区的发病率仅为原发性肾小球疾病的10%左右,而我国及东南亚地区的发病率可高达30%~40%。
本病以儿童和青年为主,30岁以下者约占总发病数的80%,男女之比为3:1~2:1。
IgA肾病在1968年由Berger首次描述,故又称Berger病。1987年7月第十届国际肾脏病学术会议上已公认该病是发病率最高、导致终末期肾病最常见的原发性肾小球肾炎之一,约占原发性肾小球肾炎的1/3。
本病以青年人多见,多在20—30岁左右发病,在我国男女发病率比例为1:I。IgA肾病是具有共同免疫病理特征的一类疾病。凡在肾小球系膜区有明显的颗粒状毒素IgA沉积,系膜细胞和系膜基质增生,系膜区扩大,并排除了其他继发性的IgA沉积的疾病,如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、酒精性肝脏疾病时,才可归入IgA肾病的范围,故本病的确诊主要靠肾活检。
过去将本病列入隐匿性肾炎中,目前认为它是一种独立性的肾小球疾病,并证明其不是一种良性疾病,约有15%一20%病人在10年内可出现慢性肾功能衰竭。但发展的速度有明显的个体差异。
一. IgA肾病病因病机 :
IgA肾病的病因及发病机理目前还未完全清楚,一般认为IgA肾病是免疫复合物引起的肾小球疾病。中医对IgA肾病的病因病机认识可归纳为:
1、风邪外袭:
风夹热邪外袭,内舍于肺,下传膀胱,水道不利,热结下焦,可致水肿和尿血。
2、肝肾阴虚:
素体阴虚,或烦劳过度,以致肝肾阴虚,阴虚则生内热,热伤肾络则尿血。
3、脾肾气虚:
素体气虚,或劳累过度,伤及脾肾,以致脾肾气虚,脾不升清,肾失封藏,则出现蛋白尿,气不摄血,可出现血尿。
总之,IgA肾病总以阴虚或气虚为本,风邪、湿热、瘀血为标,阴虚常兼湿热,气虚可伴血瘀。
二、IgA肾病的临床表现:
1.逆转的急性速发性肉眼血尿:
(1)患者以急性发作的肉眼血尿为起病标志,在此之前无尿检异常病史。
(2)多见于儿童,肉眼血尿多继发于上呼吸道感染,少数病人继发于消化系统、泌尿系统、皮肤等部位的感染,间歇时间多为24~48小时。肉眼血尿可持续数小时至数天不等。
(3)少数患者除有肉眼血尿外,还可见类似急性肾炎的临床表现,如一过性高血压、蛋白尿、血尿素氮升高,较少见到急性少尿型肾功能衰竭综合征,一般在治疗后可获得缓解。
(4)第一次肉眼血尿的出现标志着本病的开始,以后可有不同程度的蛋白尿或镜下血尿。在肉眼血尿消失后,约有60%的病人会再次出现血尿,复发多见于呼吸道感染之后,且易于患感染性疾病。发作次数1~20次不等,发作的间隔时间随发作次数的增加而延长。
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